Malignant melanoma - Illkynja Sortuæxlihttps://en.wikipedia.org/wiki/Melanoma
Illkynja sortuæxli (Malignant melanoma) er tegund húðkrabbameins sem myndast úr litarefni framleiðandi frumum, sortufrumum. Hjá konum koma þær oftast fram á fótleggjum, en hjá körlum eru þær oftast á bakinu. Um það bil 25 % sortuæxla þróast úr nevus. Breytingar á nevi sem geta bent til sortuæxla eru meðal annars stækkun, óregluleg brún, breyting á lit eða sár.

Aðalorsök sortuæxla er útsetning fyrir útfjólubláu ljósi hjá þeim sem hafa lítið magn af húðlitarefninu melaníni (hvítu þýði). UV‑ljósið getur komið frá sólinni eða brúnkutækjum. Þeir sem hafa mörg nevus, sögu um sortuæxla í fjölskyldunni og lélega ónæmisstarfsemi eru í meiri hættu.

Að nota sólarvörn og forðast UV‑ljós getur komið í veg fyrir sortuæxla. Meðferð felst venjulega í að fjarlægja krabbameinið með skurðaðgerð. Hjá þeim sem hafa örlítið stærri krabbamein geta nærliggjandi eitlar verið prófaðir til að greina útbreiðslu (meinvörp). Flestir ná bata ef meinvörp hafa ekki átt sér stað. Fyrir þá sem sortuæxli hefur breiðst út getur ónæmismeðferð, líffræðileg meðferð, geislameðferð eða lyfjameðferð bætt lífsgæði. Með meðferð er fimm ára lífeyr í Bandaríkjunum 99 % hjá þeim sem hafa staðbundinn sjúkdóm, 65 % þegar sjúkdómurinn hefur breiðst út í eitla og 25 % hjá þeim sem hafa fjarlæga útbreiðslu.

Sortuæxli er hættulegasta tegund húðkrabbameins. Ástralía og Nýja Sjáland hafa hæstu tíðni sortuæxla í heiminum. Hátt tíðni sortuæxla kemur einnig fram í Norður‑Evrópu og Norður‑Ameríku. Sortuæxli koma mun minna fyrir í Asíu, Afríku og Rómönsku Ameríku. Í Bandaríkjunum koma sortuæxli fram um 1,6 sinnum oftar hjá körlum en hjá konum.

○ Einkenni
Snemma merki um sortuæxli eru breytingar á lögun eða lit núverandi nevus. Þegar um er að ræða sortuæxli í hnútum er um nýjan hnúð á húðinni að ræða. Á síðari stigum sortuæxla getur nevi klæjað, fengið sár eða blæðst.

[A – Asymmetry] Ósamhverfa lögun
[B – Borders] Kantur (óreglulegur, með brúnum og hornum)
[C – Color] Litur (fjölbreyttur og óreglulegur)
[D – Diameter] Þvermál (meira en 6 mm ≈ 0,24 tommur ≈ stærð blýantsstrokleiks)
[E – Evolving] Þróast með tímanum

cf.) Seborrheic keratosis getur uppfyllt sum eða öll ABCD‑skilyrðin og leitt til rangra viðvarana.

Meinvörp í snemma stigum sortuæxla eru möguleg, en tiltölulega sjaldgæf; innan við fimmtungur sortuæxla sem greinað er snemma hafa meinvörp. Meinvörp í heila eru algeng hjá sjúklingum með sortuæxli. Sortuæxli með meinvörp geta einnig breiðst út í lifur, bein, kvið eða fjarlæga eitla.

○ Greining
Að skoða viðkomandi svæði er algengasta aðferðin til að gruna sortuæxla. Nevusar sem eru óregluleg í lit eða lögun eru venjulega meðhöndluð sem grunur um sortuæxla. Læknar skoða öll mólar, þar með talið þau sem eru minni en 6 mm í þvermál. Þegar húðspeglun er notuð af þjálfuðum sérfræðingum er hún gagnlegri til að bera kennsl á illkynja sár en berar augun eingöngu. Greining er gerð með vefjasýni á húðskemmdum sem sýna merki um hugsanlegan krabbamein.

○ Meðferð
#Mohs surgery

Læknirinn gæti mælt með ónæmismeðferð, sérstaklega ef þú ert með sortuæxli á 3. eða 4. stigi sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð.
#Ipilimumab [Yervoy]
#Pembrolizumab [Keytruda]
#Nivolumab [Opdivo]
☆ AI Dermatology — Free Service
Í niðurstöðum Stiftung Warentest 2022 frá Þýskalandi var ánægja neytenda með ModelDerm aðeins minni en með greiddum fjarlækningaráðgjöfum.
  • Sortuæxli um það bil 2,5 cm (1 tommu) × 1,5 cm (0,6 tommu)
  • Illkynja sortuæxli – hægra miðlægt læri. Seborrheic keratosis má líta á sem mismunagreiningu.
  • Malignant Melanoma in situ – fremri öxl. Þó að lögun meinsins sé ósamhverf, er hún vel skilgreind með jöfnum lit. Hjá Asíubúum koma þessar meinssemdir að mestu fram sem góðkynja lentigo, en nauðsynlegt er að taka vefjasýni hjá vestrænum íbúum.
  • Illkynja sortuæxli – bakskemmdir. Hjá Asíubúum greinist það að mestu sem lentigo, en vefjasýni ætti að taka hjá Vesturlandabúum.
  • Large acral lentiginous melanoma – Hjá Asíubúum eru acral lentiginous melanoma á lófa og í höndum algengari, en hjá Vesturlandabúum eru sortuæxli á svæðum sem verða fyrir sólu algengari.
  • Mjúkt svart plaka í kringum sárið er algeng uppgötun í acral melanoma.
  • Svarti bletturinn sem hefur komið inn í naglafylkissvæðið utan nöglanna bendir til illkynja.
  • Amelanotic melanoma undir nöglinni er sjaldgæft ástand. Hjá öldruðum einstaklingum með óreglulega vansköpun á nöglum má íhuga vefjasýni til að kanna hvort sortuæxli og flöguþekjukrabbamein séu til staðar.
  • Nodular melanóma
  • Amelanotic Melanoma – aftanvert læri. Ljóshærðir einstaklingar hafa oft sár sem eru létt litluð eða amelanotic melanoma. Þetta tilfelli sýnir ekki auðveldlega sjáanlegar litabreytingar eða afbrigði.
  • Hársvörð – hjá Asíubúum eru slík tilvik almennt greind sem góðkynja linsuæxli (ekki sortuæxli). Hins vegar þurfa stórir litaðir blettir á sólarljósum svæðum vefjasýni í vestrænum stofni.
  • Illkynja sortuæxli — framhandleggur. Meðferðin sýnir ósamhverfa lögun og óreglulegan kant.
  • Malignant melanoma in situ – framhandleggur.
  • Ókunnugt sortuæxli í miðbaki. Tilvist sárplásturs gefur til kynna annað hvort sortuæxli eða grunnfrumukrabbamein.
  • Sortuæxli á fæti. Ósamhverf lögun, litur og meðfylgjandi bólga benda til sortuæxla.
  • Acral melanoma – Nagli í Asíubúum. Óreglulegur svartur blettur sem nær út fyrir venjulega húð í kringum nöglina er mikilvægt merki sem bendir eindregið til illkynja sjúkdóms.
  • Þó að þetta tilfelli hafi verið greint sem sortuæxli, er sjónræn uppgötvun lík naglablæðingi. Naglablæðingar (góðkynja) hverfa venjulega innan eins til tveggja mánaða þegar þeim er ýtt út. Þess vegna, ef einkennið er viðvarandi í langan tíma, getur verið grunur um sortuæxli og ætti að framkvæma vefjasýni.
  • Amelanotic nodular melanoma – óvenjuleg birtingarmynd sortuæxla.
References Malignant Melanoma 29262210 
NIH
Sortuæxli er tegund æxlis sem myndast þegar sortufrumur verða illkynja. Melanocyttur eiga uppruna sinn í taugahryggnum. Þetta þýðir að sortuæxli geta ekki aðeins þróast á húðinni heldur einnig á öðrum stöðum þar sem frumur í taugafrumum ferðast, til dæmis í meltingarvegi og heila. Sjúklingar með sortuæxli á stigi 0 hafa fimm ára lífslíkur 97 %, en þeir sem eru í stigi IV hafa aðeins um 10 % lífslíkur.
A melanoma is a tumor produced by the malignant transformation of melanocytes. Melanocytes are derived from the neural crest; consequently, melanomas, although they usually occur on the skin, can arise in other locations where neural crest cells migrate, such as the gastrointestinal tract and brain. The five-year relative survival rate for patients with stage 0 melanoma is 97%, compared with about 10% for those with stage IV disease.
 European consensus-based interdisciplinary guideline for melanoma. Part 1: Diagnostics: Update 2022 35570085
Cutaneous melanoma (CM) er mjög hættuleg tegund húðæxla og er ábyrg fyrir 90 % dauðsfalla vegna húðkrabbameins. Til að bregðast við þessu hófu sérfræðingar frá European Dermatology Forum (EDF), European Association of Dermato‑Oncology (EADO) og European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) samstarf.
Cutaneous melanoma (CM) is a highly dangerous type of skin tumor, responsible for 90% of skin cancer deaths. To address this, experts from the European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO), and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) had collaborated.
 Immunotherapy in the Treatment of Metastatic Melanoma: Current Knowledge and Future Directions 32671117 
NIH
Sortuæxli, tegund húðkrabbameins, tengist nánast alltaf ónæmiskerfinu. Þetta er sýnt með hærri tíðni hjá einstaklingum með veikt ónæmiskerfi, tilvist ónæmisfrumna í upprunalegum æxlum og útbreiðslu þeirra til annarra líkamshluta, og því að ónæmiskerfið getur þekkt ákveðin prótein sem finnast í sortuæxlisfrumum. Mikilvægt er að meðferðir sem efla ónæmiskerfið hafa sýnt loforð í baráttunni við sortuæxli. Þó að notkun ónæmisstyrkjandi meðferða við langt gengna sortuæxli sé tiltölulega nýleg þróun, benda nýlegar rannsóknir til þess að sameining þessara meðferða með krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð eða markvissri sameindameðferð geti bætt útkomuna verulega. Hins vegar getur slík ónæmismeðferð kallað fram ýmsar ónæmistengdar aukaverkanir sem hafa áhrif á ýmis líffæri og geta takmarkað notkun hennar. Þegar horft er til framtíðar geta nýjar aðferðir við langt gengna sortuæxli falið í sér meðferðir sem miða að sérstökum ónæmiseftirlitsstöðvum eins og PD1, eða lyfjum sem trufla sérstakar sameindaferla eins og BRAF og MEK.
Melanoma is one of the most immunologic malignancies based on its higher prevalence in immune-compromised patients, the evidence of brisk lymphocytic infiltrates in both primary tumors and metastases, the documented recognition of melanoma antigens by tumor-infiltrating T lymphocytes and, most important, evidence that melanoma responds to immunotherapy. The use of immunotherapy in the treatment of metastatic melanoma is a relatively late discovery for this malignancy. Recent studies have shown a significantly higher success rate with combination of immunotherapy and chemotherapy, radiotherapy, or targeted molecular therapy. Immunotherapy is associated to a panel of dysimmune toxicities called immune-related adverse events that can affect one or more organs and may limit its use. Future directions in the treatment of metastatic melanoma include immunotherapy with anti-PD1 antibodies or targeted therapy with BRAF and MEK inhibitors.